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血友病也有分“真假”?_疾病库_

养生之道网导读:血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向,出血时间延长和因数Ⅷ含量减低。VWD是缺乏凝血因数Ⅷ的大分子量部分,也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色体遗传的,而Ⅷ:C则是由X染色体遗传的。……北京军海癫痫病医院

血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向,出血时间延长和因数Ⅷ含量减低。VWD是缺乏凝血因数Ⅷ的大分子量部分,也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色体遗传的,而Ⅷ:C则是由X染色体遗传的。典型V贵州看癫痫病专业的医院WD不仅因数Ⅷ相关抗原(ⅧR:Ag)即ⅧR的抗原部分活性降低,以及因数Ⅷ瑞斯托酶素辅因数(ⅧR:RCOF)减少或缺乏,而且Ⅷ:C也降低,但其程度不如血友病甲严重。ⅧR:Ag及ⅧR:RCOF是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因数,是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因数,由于本病缺乏这种因数以致血小板的粘附聚集功能发生障碍,出血时间延长。 血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传,个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病,双亲均能传递,有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向,少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相患上癫痫病的患者是不是不能吃辛辣的食物似,但程度稍轻,不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。

[症状体症]

1.有家族史:符合染色体显性遗传规律,即男女均可以发病,父母均可以遗传。

2.出血倾向:有粘膜、皮下出血或月经过多,术后有或无严重出血史,少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形。

[诊断依据]

(一)有或无家族史,有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。

(二)临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史,创伤、手术时有或无异常出血史,少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。羊癫疯控制方法?p>

(三)实验室有助于诊断的检查

1.血小板形态和计数正常。

2.出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性。

3.血小板粘附试验延长或正常。

4.活化的部分凝血活梅时间延长或正常。

5.vW因数抗原(vWF:Ag)减低或正常。

6.因数Ⅷ凝血活性(Ⅷ:C)减少或正常。

7.必须排除血小板功能缺陷性疾病

[治疗原则]

1.预防治疗。 2.补充凝血因数。 3.对症支援疗法。 新余治疗癫痫病医院

[疗效评价]

根据本病患者出血主要由于vWF:Ag量与质的异常和Ⅷ:C活性的减低引起,提出在患者接受冷沉淀输注和DDAVP治疗时测定出血时间和Ⅷ:C来评估疗效,判断是否达到止血的需要。

[专家提示]

本病患者应禁用使血管扩张,或对血小板凝集有抑制作用的药物如阿斯匹林、消炎痛、潘生丁、降压灵、前列腺素E及右旋糖酐等。预防外伤及不必要的手术,避免创伤等。本病与血友病易混淆。基层医院较难对此病作出确诊。如要确诊,最好到有条件的医疗单位进行检查或谘询。本病者患者可随年龄增长病情而减轻。

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